¿Qué son las IDPs? (Inmunodeficiencias Primarias)
La IDPs (Inmunodeficiencias primarias) son enfermedades que:
- Son hereditarias
- Son causadas por errores en los genes de las células que conforman el sistema inmunológico
- Tienen un amplio rango de síntomas desde leves a severos
Las personas con una enfermedad de inmunodeficiencia primaria tienen un sistema inmunológico que carece de uno o varios tipos de tejidos inmunológicos, proteínas o células.
El sistema inmunológico protege al cuerpo de gérmenes como bacterias y virus. Por lo tanto, si una parte de su sistema inmunológico falta o no funciona correctamente, usted será más propenso contraer infecciones, tardará más tiempo en recuperarse aún con tratamiento antibiótico y tendrá infecciones recurrentes.
La susceptibilidad para tener infecciones es uno de los síntomas más comunes de la inmunodeficiencia primaria. Puede observarse a temprana edad en los niños. Sin embargo, los signos de inmunodeficiencia pueden también ocurrir en niños mayores, adolescentes y adultos.
Tipos IDPs (Inmunodeficiencias Primarias)
Las inmunodeficiencias primarias (IDPs) difieren en muchas formas. Algunos tipos de IDP se caracterizan por niveles bajos de anticuerpos. Otras conllevan defectos en las células B, células T, granulocitos o en el sistema de complemento. Debido a estas diferencias, los individuos con diferentes tipos de IDPs son susceptibles a diferentes tipos de enfermedades.
Actualmente, la Organización Mundial de la Salud diferencia más de 150 tipos diferentes de inmunodeficiencias primarias. Existen diferentes terapias para los diferentes tipos de IDPs, esto unido a hábitos saludables, también pueden mejorar los resultados.
Los tipos más comunes de IDPs son:
- Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA)
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Inmunodeficiencia variable común (CVID)/ hipogammaglobulinemia
- Síndrome de Hiper Inmunoglobulina M (IgM)
- Deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A(IgA)
- Deficiencia de subclases de Inmunoglobulina G (IgG)
- Inmunodeficiencia combinada severa (SCID)
- Síndrome de Wiskott – Aldrich
- Síndrome de DiGeorge
- Ataxia – telangiectasia
© texto baxter
Tratamientos con Ig2 (Inmunoglobulinas)
El tratamiento con Inmunoglobulinas (Ig’s) es la principal indicación en los Déficits de la síntesis de anticuerpos tales como: todas las formas de Hipo-Agammaglobulinemias, déficits de subclases de la IgG con mala calidad de anticuerpos específicos, defectos combinados de células B y T como las Inmunodeficiencias combinadas graves (IDCG) previo al trasplante de Médula ósea, en el S. de Wiskott-Aldrich (WA) con infecciones bacterianas, etc.
Las Ig’s aprobadas para su uso actual son obtenidas mediante fraccionamiento de grandes lotes de plasma para garantizar el más amplio espectro de anticuerpos frente a las infecciones más frecuentes.
Hay distintas vías de administración de las Ig’s:
La administración intramuscular: únicamente para dosis aisladas (profilaxis de la hepatitis B, de la infección por tétanos, etc.)
La vía mas utilizada en Inmunodeficiencias primarias (IDP) es la de administración intravenosa-IV (1): cada 3 semanas, y a dosis de 400-500 mg/ Kg peso, se consiguen mantener unos niveles de IgG siempre superiores a 600 mg%. Hasta la actualidad, y en nuestro país desde 1981, esta administración se realiza en régimen de Hospital de día. La pauta de inicio debe ser individualizada hasta conseguir una mejoría o desaparición de las manifestaciones clínicas.
Disponemos fácilmente de 3 marcas de Ig´s de administración IV ( Flebogamma de Grifols; Kiovig de Baxter;Octagamocta de Octapharma (hay alguna otra de uso compasivo, como Gammagard de Baxter, si hay reacciones adversas por Ac anti-IgA).
La vía subcutánea-SC (2), de reciente introducción en nuestro país, permite mantener unos niveles adecuados con pautas de administración semanal (100-150 mg/ Kg /dosis) y a domicilio. Los niveles que se alcanzan son mas uniformes y las reacciones adversas de menor intensidad y de carácter local. Disponemos de una marca de Ig´s para administración subcutánea, Vivaglobin de CSLBehring. Se adjunta una demostración práctica de esta administración (VIDEO)
Estudios comparativos de la eficacia y seguridad de las vías IV y SC no encontraron diferencias significativas del nº de infecciones y reacciones adversas. La administración subcutánea domiciliaria permite una mayor independencia del hospital, mayor control de la enfermedad por el propio paciente y la familia y una mayor calidad de vida. El aprendizaje no es difícil y se debe realizar bajo la supervisión hospitalaria.
Teresa Español
(1) Orange JS et al. Use of intravenous immunoglobulin in human disease: a review of evidence by members of the Primary Immunodeficiency Committee of the American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. JACI 2006; 117: S525-53
(2) A.Gardulf et al. Rapid subcutaneous IgG replacement therapy is effective and safe in children and adults with primary immunodeficiencies – a prospective multi-national study. J.Clin Immunol 2006; 26: 177-1
